m. Med. Es una displasia hereditaria ósea, donde la insuficiente resorción de cartílago calcificado interfiere con la sustitución normal de hueso maduro. Se producen múltiples fracturas, mala dentadura, anemia, trastornos de la audición y parálisis facial. La forma autosómica dominante es clínicamente inocuo, mientras que el tipo autosómico recesivo es letal en la infancia. ORIGEN
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