m. Med. Enfermedad congénita familiar que se inicia en los tres primeros meses de vida y afecta a ambos sexos. Afecta al hígado, al corazón y otros sistemas: colestasis crónica debido a escasez de conductos biliares intrahepáticos, estenosis arterial pulmonar periférica, anomalías en la segmentación vertebral, facies característica, anomalías en el segmento anterior/embriotoxon posterior, retinosis pigmentaria y riñones displásicos. La enfermedad es heredada siguiendo un patrón autosómico dominante. No tiene cura y se tratan los síntomas. ORIGEN
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