Neuropatólogo austriaco (Viena 1916–2007).
Tras graduarse en secundaria en 1935, estudió medicina en Viena. Durante la Segunda Guerra Mundial fue desplegado como médico de batallón en el Frente Oriental y sufrió heridas graves. A partir de 1945 trabajó en neurología. En 1952 estuvo en el Instituto Max Plank ampliando estudios y en 1954 era profesor extraordinario de la Universidad de Viena. De 1970 a 1990 fue director del Brain Research Institute de la Academia de Ciencias de Austria. Se retiró en 1987. Destacó con investigaciones sobre procesos de degradación en el cerebro, por ejemplo a través de procesos de envejecimiento o alcohol, así como procesos neurodegenerativos.
síndrome de Bernheimer-Sietelberger. m. Med. Forma infantil de idiotez familiar amaurótica, un tipo raro de gangliosidosis con almacenamiento ubicuo de lipopigmentos en los lisomas. Los síntomas aparecen entre los 2 y los 4 años: ceguera, pérdida del habla, convulsiones, ataxia, deterioro mental…. La mayoría de pacientes no llega a los 8 años. Se transmite como rasgo autosómico dominante. La primera descripción fue probablemente la realizada por Jan Jansky, un psiquiatra de Praga, en 1910.
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