Pediatra alemán (Berlín 1860–1944) que, junto a su compatriota, el patólogo Ludwig Pick, describió la enfermedad que lleva su nombre. Niemann lo hizo en 1914, en unos niños judíos, y Pick en 1927, ya como enfermedad diferenciada de la de Gaucher.
enfermedad de Niemann-Pick. f. Enfermedad heredofamiliar, congénita, perteneciente al grupo de las metabolopatías, que se caracteriza clínicamente por la existencia de una hepatoesplenomegalia, secundaria a un trastorno del metabolismo de los lípidos, de los que se encuentran cifras muy elevadas en la sangre. Afecta a los niños y es de mal pronóstico. La lesión fundamental estriba en un depósito de esfingomielina en las células del sistema reticuloendotelial.
enfermedad de Niemann-Pick. f. Enfermedad heredofamiliar, congénita, perteneciente al grupo de las metabolopatías, que se caracteriza clínicamente por la existencia de una hepatoesplenomegalia, secundaria a un trastorno del metabolismo de los lípidos, de los que se encuentran cifras muy elevadas en la sangre. Afecta a los niños y es de mal pronóstico. La lesión fundamental estriba en un depósito de esfingomielina en las células del sistema reticuloendotelial.
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