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Bernheimer (Hans)

Neuropatólogo austriaco (Viena 1930–2017).
Estudió medicina en Viena. Trabajó como médico e investigador en el Instituto de Farmacología de la Universidad de Viena entre 1957 y 1965. En 1966, el neurólogo y neuropatólogo Franz Seitelberger le pidió que se uniera al Instituto de Neurología. Fue nombrado profesor universitario de neuroquímica en 1978 y jefe del Instituto de Neurología en 1987. Recibió la  Cruz de Honor de Austria para Ciencia y Arte, Primera Clase, de manos del Presidente de Austria en 2004.

    síndrome de Bernheimer-Sietelberger.  m. Med. Forma infantil de idiotez familiar amaurótica, un tipo raro de gangliosidosis con almacenamiento ubicuo de lipopigmentos en los lisomas. Los síntomas aparecen entre los 2 y los 4 años: ceguera, pérdida del habla, convulsiones, ataxia, deterioro mental…. La mayoría de pacientes no llega a los 8 años. Se transmite como rasgo autosómico dominante. La primera descripción fue probablemente la realizada por Jan Jansky, un psiquiatra de Praga, en 1910.

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