Neuropatólogo alemán (Breslau 1869 – Londres, Reino Unido, 1940).
Su padre era comerciante. Asistió a las universidades de Breslau, Berlín y Múnich. Tras doctorarse en la Universidad de Múnich en 1893, trabajó con Ludwig Edinger (1855-1918) en el Instituto de Patología Senckenberg en Frankfurt-am-Main, donde aprendió técnicas de tinción histológica. De 1896 a 1904 trabajó en el laboratorio psiquiátrico de Emanuel Mendel (1839-1907) en Berlín. En 1904 se unió a Oskar Vogt (1870-1959) en el laboratorio de neurobiología de la Universidad de Berlín, donde permaneció hasta 1933. Después trabajó en Utrecht y en el Instituto Cajal de Madrid. A continuación emigró al Reino Unido (1939) donde al poco murió a consecuencias de un derrame cerebral. Hizo contribuciones importantes en su investigación de la esclerosis tuberosa, amaurótica idiotez, parálisis agitante, corea de Huntington y la miotonía congénita. Es recordado por su trabajo histopatológico con esclerosis diseminada, el uso de una tinción histológica de plata para la impregnación de fibras nerviosas, mejorando el método de Ramón y Cajal.
idiotez amaurótica de Bielschowsky. f. Med. Forma infantil de idiotez familiar amaurótica es un tipo raro de gangliosidosis con almacenamiento ubicuo de lipopigmentos en los lisomas. Inicio de síntomas entre las edades de 2 y 4 años, muriendo la mayoría entre los 4 y 8 años. Después de un desarrollo normal o ligeramente retrasado, la enfermedad a menudo comienza con una pérdida progresiva de la visión, espasticidad progresiva, atetosis, pérdida del habla, convulsiones menores. Más tarde: ceguera, infecciones respiratorias frecuentes, falta de coordinación, temblor, ataxia, debilidad espástica, aumento de los reflejos tendinosos, signos de Babinski, deterioro mental y disartria. Afecta a ambos sexos y se transmite como rasgo autosómico dominante.
No hay comentarios:
Publicar un comentario